孩子出生就有一大片色斑？這種先天性血管畸形要警惕

孩子出生就有一大片色斑？這種先天性血管畸形要警惕：

葡萄酒色斑，聽起來像一個(gè)浪漫美麗的名字，發(fā)病率不到千分之三，但它卻很可能給病患帶來外觀和健康的嚴(yán)重影響以及心理的巨大負(fù)擔(dān)，尤其是生長在面部的大面積色斑。

葡萄酒色斑屬于低血流速的毛細(xì)血管畸形或微靜脈畸形中的一種，是一種先天性血管畸形，出生時(shí)即有，所以很容易被發(fā)現(xiàn)，并常常引起家長的巨大擔(dān)憂。其病因目前尚不明確，GNAQ基因突變可能與其發(fā)病有密切關(guān)聯(lián)，但目前尚無辦法在出生前診斷是否患有葡萄酒色斑。

一、有哪些主要臨床表現(xiàn)？

1.出生即可見：該病的患者出生時(shí)即可見平坦的皮膚紅斑，面積小者可能為指甲蓋大小，面積大者可能幾乎長滿全面部或全身。顏色可能為粉紅、鮮紅或紫紅，與正常皮膚的邊界較為清晰，可能是完整的一片或間隔有正常皮膚。按壓時(shí)紅色會(huì)褪色，哭鬧或激動(dòng)時(shí)，紅斑顏色會(huì)加深。

2.不會(huì)自發(fā)消退：這種色斑不會(huì)自發(fā)消退，但有時(shí)在出生1～6個(gè)月內(nèi)可以觀察到紅色有所減輕。原因在于，在新生兒期間，真皮內(nèi)擴(kuò)張的毛細(xì)血管充滿大量血紅蛋白，因此表現(xiàn)為鮮紅色。但出生后兩到三月，由于生理性貧血使循環(huán)血紅蛋白濃度顯著下降，病灶顏色呈現(xiàn)粉紅色。這一顏色的變淡并不能理解為自發(fā)消退的表現(xiàn)，而且這現(xiàn)象也并不常見。

二、如何診斷？

對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)師，大多數(shù)紅斑憑病史、外觀和臨床表現(xiàn)即可明確診斷。在影像學(xué)檢查上，如超聲、磁共振等，一般沒有特征性表現(xiàn)，主要用于探查是否合并其他潛在病變。

長在特殊部位如上瞼、唇部、額部和枕部的小面積葡萄酒色斑需要與生理性的新生兒紅斑相鑒別，因?yàn)楹笳呤强梢宰孕邢说?，?yīng)避免早期誤治。

還有一些常見血管性皮膚病變早期表現(xiàn)為紅斑，比如角化性血管瘤、皮膚毛細(xì)血管-淋巴管畸形和高皮溫的毛細(xì)血管畸形等，需要?？漆t(yī)師仔細(xì)鑒別。

三、會(huì)帶來哪些危害？

1.外觀影響：位于面部的葡萄酒色斑對(duì)外觀的影響是顯而易見的，顏色越深，影響越明顯。如果沒有有效的治療，可能伴隨一生的紅斑，將會(huì)帶給患兒以及家屬長期的心理壓力。

面部的葡萄酒色斑，很少終生保持平坦。沒有接受任何治療的話，大多數(shù)在20～30歲出現(xiàn)增厚和結(jié)節(jié)，嚴(yán)重者類似大串紫紅色的“葡萄”掛于面部。并造成嘴唇肥厚、口鼻歪斜、眼瞼下垂、牙齦增厚和頜骨肥大等，帶來幾乎是“毀容性”的損害。

2.功能損害：除了影響外觀，葡萄酒色斑也會(huì)伴隨健康問題。因?yàn)樗呛芏喾N血管性“綜合征”的皮膚表現(xiàn)。比如位于面部尤其是額顳和上瞼的色斑，可能合并視網(wǎng)膜和顱內(nèi)的血管畸形，最常見的危害就是出現(xiàn)致盲性的青光眼。而位于四肢的色斑，也可能合并肌肉和關(guān)節(jié)的血管畸形，造成持續(xù)疼痛和關(guān)節(jié)僵硬，行走困難。

四、如何治療？

1.非手術(shù)治療：最主流是“脈沖染料激光”(585nm或595nm，小面積圓形光斑，極短暫脈沖式激發(fā)作用于病灶)和“光動(dòng)力學(xué)治療”(靜脈注射光敏劑后，大光斑激光持續(xù)照射病灶)。二者操作過程、患者疼痛耐受程度和治療后護(hù)理等均有各自特點(diǎn)，整體并無絕對(duì)的優(yōu)劣之分。至于如何選擇，需要結(jié)合患者年齡、紅斑的部位、大小、顏色、是否增厚，以及治療費(fèi)用等多個(gè)因素，由醫(yī)生和患者共同評(píng)估選擇。

其他的一些非手術(shù)治療方法，如冷凍、放射性核素敷貼和電化學(xué)等，由于損傷皮膚風(fēng)險(xiǎn)較高，現(xiàn)已極少應(yīng)用

2.手術(shù)治療：對(duì)于增厚結(jié)節(jié)或不當(dāng)治療導(dǎo)致瘢痕的葡萄酒色斑，尤其是面頸部的損容性病灶，手術(shù)是最終的選擇。主要手術(shù)方法是：皮膚軟組織擴(kuò)張術(shù)和植皮。前者治療周期較長，手術(shù)次數(shù)多，擴(kuò)張期間可能出現(xiàn)感染、破裂等不利因素，但大多數(shù)可以達(dá)到幾無色差、瘢痕輕微的效果，長遠(yuǎn)的效果是相對(duì)最優(yōu)的；植皮操作簡單、手術(shù)次數(shù)少，但由于“色差”這一固有缺陷難以解決，長遠(yuǎn)效果的滿意率并不高。

受訪團(tuán)隊(duì)和專家：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科林曉曦血管瘤和脈管畸形診療團(tuán)隊(duì)、達(dá)醫(yī)曉護(hù)醫(yī)學(xué)傳播智庫特邀專家陳輝(博士、主治醫(yī)師)、 林曉曦(二級(jí)教授、主任醫(yī)師，整復(fù)外科副主任、激光美容科主任)

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